Mukopolisacharydoza typu II (MPS II) to rzadka genetyczna choroba metaboliczna. Ta choroba jest dziedziczona w sposób recesywny, sprzężony z płcią. Przyczyną MPS II jest niedobór aktywności sulfatazy-L-iduronianu, jednego z enzymów lizosomalnych. Prowadzi to do zaburzenia rozkładu mukopolisacharydów i do gromadzenia się nierozłożonych substratów, czego konsekwencją stają się patologiczne zmiany w obrębie komórek i tkanek. Choroba ma charakter postępujący i znacznie skraca długość życia. Na MPS II chorują prawie wyłącznie chłopcy.
Na podstawie: G.N. Wilson, Hunter Syndrome (Mucopolysaccharidosis II): Diagnosis, Genetic Testing, Treatment, and Referral, „Consultant 360. Multidisciplinary Medical Information Network” 14(5), 2015 (consultant360.com); M. Rachtan, Program The Hunters […], „Puls Medycyny”, 2020 (pulsmedycyny.pl).
Zadanie 18.4.
Na podstawie: M. Maćkowiak i A. Michalak (red.), Biologia. Jedność i różnorodność, Warszawa 2008.
Wykaż, że prawidłowe funkcjonowanie enzymów lizosomalnych wymaga działania pompy protonowej (-ATPazy) w błonie lizosomu.
Przykładowe odpowiedzi
- Dzięki obecności pompy protonowej są do wnętrza lizosomów pompowane protony, co zapewnia niskie pH wewnątrz lizosomów - optymalne dla działania enzymów lizosomalnych.
- Dzięki obecności -ATPazy są do wnętrza lizosomu transportowane protony, dzięki czemu wewnątrz lizosomu panuje kwaśne środowisko, optymalne dla działania kwaśnych hydrolaz.
- Pompa protonowa zapewnia odpowiednio niskie pH wewnątrz lizosomu, gdyż pompuje protony do jego wnętrza.
1 pkt - za poprawne wykazanie, że prawidłowe funkcjonowanie enzymów lizosomalnych wymaga działania pompy protonowej w błonie lizosomu, uwzględniające transport protonów do wnętrza lizosomu ORAZ zapewnienie odpowiednio niskiego pH.
0 pkt - za odpowiedź niespełniającą wymagań na 1 pkt albo za brak odpowiedzi.
Porównujesz swoje rozwiązanie z kluczem? Maturownik+ oceni je analizą AI, policzy punkty wg schematu i zapisze Twoje błędy w kompendium.
Policz na kartce jak na maturze, odsłoń klucz i porównaj. Potem odhacz, żeby wiedzieć, co masz już za sobą.
ZrobioneOdhaczanie zapisuje się na Twoim koncie, więc wymaga darmowego konta. Zajmuje chwilę i wracasz do tego samego zadania.
Policz na kartce jak na maturze, odsłoń klucz i porównaj. Potem odhacz, żeby wiedzieć, co masz już za sobą.
ZrobioneOdhaczanie zapisuje się na Twoim koncie, więc wymaga darmowego konta. Zajmuje chwilę i wracasz do tego samego zadania.