Zadanie 18.4, matura czerwiec 2025, biologia rozszerzona
Darmowe konto pozwoli wrócić do niego później.
Zadanie
Wspólne informacje do wiązki zadań
Mukopolisacharydoza typu II (MPS II) to rzadka genetyczna choroba metaboliczna. Ta choroba jest dziedziczona w sposób recesywny, sprzężony z płcią. Przyczyną MPS II jest niedobór aktywności sulfatazy-L-iduronianu, jednego z enzymów lizosomalnych. Prowadzi to do zaburzenia rozkładu mukopolisacharydów i do gromadzenia się nierozłożonych substratów, czego konsekwencją stają się patologiczne zmiany w obrębie komórek i tkanek. Choroba ma charakter postępujący i znacznie skraca długość życia. Na MPS II chorują prawie wyłącznie chłopcy. Na poniższym rodowodzie przedstawiono historię rodziny, w której zdiagnozowano MPS II.
PowiększOsoby chore na MPS II mogą być leczone za pomocą idursulfazy, która jest otrzymywana z hodowli genetycznie zmodyfikowanych komórek ludzkich. Idursulfaza jest substytutem naturalnego enzymu. Terapia polega na dożylnym podawaniu pacjentom idursulfazy, co prowadzi do spowolnienia rozwoju choroby i do złagodzenia jej objawów.
Na podstawie: G.N. Wilson, Hunter Syndrome (Mucopolysaccharidosis II): Diagnosis, Genetic Testing, Treatment, and Referral, „Consultant 360. Multidisciplinary Medical Information Network” 14(5), 2015 (consultant360.com); M. Rachtan, Program The Hunters […], „Puls Medycyny”, 2020 (pulsmedycyny.pl).
Polecenie
Lizosomy to organella, w których znajduje się około 50 różnych enzymów - kwaśnych hydrolaz. Optimum działania tych enzymów jest przy pH 5. Lizosomy są otoczone pojedynczą błoną, w której znajduje się pompa protonowa (H+-ATPaza). Na poniższym schemacie zilustrowano działanie H+-ATPazy.
PowiększNa podstawie: M. Maćkowiak i A. Michalak (red.), Biologia. Jedność i różnorodność, Warszawa 2008.
Wykaż, że prawidłowe funkcjonowanie enzymów lizosomalnych wymaga działania pompy protonowej (H+-ATPazy) w błonie lizosomu.
Korepetytor AI
Nie wiesz, jak ruszyć? Korepetytor zna to zadanie i poprowadzi Cię krok po kroku, bez gotowca.
3 rozmowy · bez karty · Zaloguj się
Sprawdź się
Odpowiedz i oceń, jak poszło. Klucz odsłoń dopiero, gdy masz swoją odpowiedź.
Zanim porównasz z kluczem
Jak poszło Ci z tym zadaniem?
Zaloguj się, żeby zapisać ocenę i wrócić do zadania później.
Pokaż rozwiązanieUkryj rozwiązanieKlucz i punktacja
Odpowiedź z klucza CKE
Przykładowe odpowiedzi
- Dzięki obecności pompy protonowej są do wnętrza lizosomów pompowane protony, co zapewnia niskie pH wewnątrz lizosomów - optymalne dla działania enzymów lizosomalnych.
- Dzięki obecności H+-ATPazy są do wnętrza lizosomu transportowane protony, dzięki czemu wewnątrz lizosomu panuje kwaśne środowisko, optymalne dla działania kwaśnych hydrolaz.
- Pompa protonowa zapewnia odpowiednio niskie pH wewnątrz lizosomu, gdyż pompuje protony do jego wnętrza.
Schemat punktowania
za poprawne wykazanie, że prawidłowe funkcjonowanie enzymów lizosomalnych wymaga działania pompy protonowej w błonie lizosomu, uwzględniające transport protonów do wnętrza lizosomu ORAZ zapewnienie odpowiednio niskiego pH.
za odpowiedź niespełniającą wymagań na 1 pkt albo za brak odpowiedzi.